Domande frequenti (FAQ)

Il cancro del rene è una malattia caratterizzata dalla crescita anormale e incontrollata di cellule maligne nel tessuto renale. Di solito si sviluppa nelle cellule dei tubuli renali responsabili del filtraggio del sangue. Il cancro del rene colpisce principalmente gli uomini di età superiore ai 60 anni, con fattori di rischio come fumo, obesità, ipertensione e storia familiare. In Francia, l'incidenza del cancro al rene ha continuato ad aumentare negli ultimi anni. Secondo le stime, nel 2023 sono stati diagnosticati 17.141 nuovi casi.

Carcinoma a cellule renali (CRC): 85-90% dei casi
  • Cancella sottotipo di cella (CCRCC) (70-80%) : la più frequente, caratterizzata da cellule ricche di lipidi e glicogeno.
  • Sottotipo papillare (CCrP) (10-15%) : crescita delle strutture papillari, suddivise in tipo 1 e tipo 2.
  • Sottotipo cromofobico (5-7%) : cellule più grandi e aspetto omogeneo, generalmente meno aggressivo.

Carcinoma del tubo collettore (raro) : aggressivo e con prognosi infausta.

Carcinoma midollare (molto raro) : colpisce principalmente pazienti giovani con anemia falciforme.

Nefroblastoma (tumore di Wilms)

Cancro pediatrico renale più comune, di origine embrionale.

Le principali mutazioni genetiche riscontrate nel cancro del rene sono le seguenti:

  • VEGF — sovraespressione: stimola l'angiogenesi.
  • PD-L1 — sovraespressione: favorisce la fuga immunitaria, bersaglio delle immunoterapie.
  • MOTORE/PI3K/ACT — attivazione: stimola la crescita e la sopravvivenza cellulare

Altre anomalie molecolari:

  • VHL (Von Hippel-Lindau) — perdita di funzionalità
  • MET (recettore del fattore di crescita degli epatociti) — sovraespressione
  • PBRM1 (complesso SWI/SNF) — perdita di funzionalità
  • TP53 (gene oncosoppressore) — perdita di funzionalità
  • SETD2 (metilazione del DNA) — perdita di funzionalità
  • BAP1 (ubiquitina e apoptosi) — perdita di funzionalità
  • FH (fumarato idrasi) — perdita di funzionalità

Il punteggio TNM è un sistema di classificazione utilizzato per valutare lo stadio di un tumore, pianificare il trattamento e prevedere la prognosi.

È necessario tenere conto di tre parametri:

  • La T descrive la dimensione e l'estensione del tumore primario
  • La N indica se il tumore è affetto da un'estensione linfonodale regionale
  • La M indica se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo, chiamate metastasi

Il cancro del rene è classificato in quattro fasi secondo la classificazione TNM. Lo stadio I corrisponde a un tumore di meno di 7 cm limitato al rene. Lo stadio II coinvolge un tumore più grande, più grande di 7 cm, ma comunque limitato al rene. Lo stadio III indica un'estensione locale ai tessuti vicini o ai linfonodi regionali, senza metastasi a distanza. Infine, lo stadio IV è caratterizzato dalla diffusione delle cellule tumorali in organi distanti, come polmoni, ossa o fegato. Il trattamento varia in base allo stadio e può includere interventi chirurgici, terapie mirate e immunoterapia.

Trattamento

Il trattamento del tumore del rene si basa su un approccio personalizzato che combina chirurgia, terapie mirate, immunoterapia e, in alcuni casi, radioterapia, a seconda dello stadio della malattia, del tipo istologico e delle condizioni generali del paziente.

La chirurgia è il trattamento standard per il carcinoma renale localizzato. Si possono trovare varie procedure chirurgiche:

  • Nefrectomia parziale : rimozione del tumore mantenendo il rene (stadio I e alcuni stadi II)
  • Nefrectomia totale : asportazione completa del rene (tumori più grandi o più invasivi)

La chemioterapia, che prevede l'uso di farmaci citotossici per distruggere le cellule tumorali, non è generalmente molto efficace nel trattamento del cancro del rene, specialmente per i carcinomi a cellule renali. In effetti, questi tumori sono spesso resistenti agli agenti chemioterapici convenzionali a causa dei loro meccanismi di riparazione del DNA e della loro bassa sensibilità all'apoptosi indotta da questi trattamenti.

Di conseguenza, la gestione dei tumori renali si basa maggiormente su terapie mirate e immunoterapia. Tuttavia, in alcune forme rare, come i carcinomi tubulari o i tumori pediatrici come il nefroblastoma (tumore di Wilms), la chemioterapia può essere utilizzata in aggiunta alla chirurgia e ad altri trattamenti.

La radioterapia non è molto efficace sul cancro del rene perché è resistente alle radiazioni. Pertanto non viene utilizzato nel trattamento curativo. Tuttavia, la radioterapia può essere utilizzata per alleviare il dolore nel trattamento delle metastasi ossee o cerebrali.

La terapia mirata è un trattamento farmacologico mirato specificamente alle anomalie o alterazioni genetiche o molecolari presenti nelle cellule tumorali o in altre cellule malate.

A differenza dei trattamenti convenzionali come la chemioterapia che agiscono su tutte le cellule del corpo, le terapie mirate agiscono in modo più selettivo, bloccando o inibendo specifiche proteine coinvolte nella crescita e nella proliferazione delle cellule tumorali o in altre malattie.

Le terapie mirate vengono spesso utilizzate in combinazione con altri trattamenti come la chemioterapia o la radioterapia. Vengono utilizzati sempre di più nel trattamento del cancro.

Nel caso del tumore del rene, tra le terapie mirate più utilizzate, troviamo ad esempio:

  • Inibitori del VEGFR (sunitinib, pazopanib, axitinib) : bloccano l'angiogenesi.
  • Inibitori mTOR(temsirolimus, everolimus) : interrompono la crescita cellulare.

L'immunoterapia è un trattamento che stimola o modifica il sistema immunitario per aiutare a combattere il cancro. Utilizza anticorpi, vaccini o altri agenti per migliorare la capacità del corpo di rilevare e distruggere le cellule tumorali. Questo trattamento può essere usato da solo o in combinazione con altri trattamenti come chirurgia, chemioterapia o radioterapia.

Tra le immunoterapie più utilizzate nel cancro del rene ci sono gli inibitori del checkpoint immunitario:

  • Anti-PD-1 (nivolumab, pembrolizumab)
  • Anti-PD-L1 (avelumab)
  • Anti-CTLA-4 (ipilimumab)

In combinazione con terapie mirate, questi trattamenti hanno migliorato la sopravvivenza dei pazienti in stadio IV.