È un tumore che colpisce il pancreas, un organo situato nell'addome, dietro lo stomaco, che fa parte dell'apparato digerente. Questo organo fa anche parte del sistema endocrino, che secerne gli ormoni nel sangue, controllando così diverse funzioni del corpo umano come la crescita, la riproduzione, il sonno o la fame.

Esistono diversi tipi di cancro al pancreas, tra cui:

• Adenocarcinoma pancreatico : È il tipo più comune di cancro al pancreas, che rappresenta circa il 90% dei casi. Si forma nelle cellule che rivestono i dotti pancreatici.
• Tumore neuroendocrino del pancreas : Questo tipo di cancro inizia nelle cellule che producono ormoni. In alcuni casi, questo tipo di cancro è responsabile della secrezione di ormoni (insulinoma, glucagonoma...)
• Tumori papillari mucinosi intracanali del pancreas (TIPMP) : sono tumori rari caratterizzati da una proliferazione dell'epitelio duttale che secerne quantità più o meno abbondanti di muco provocando la dilatazione dei dotti pancreatici.

Il cancro al pancreas può essere associato a diversi biomarcatori e mutazioni genetiche, tra cui:

• Mutazione del gene KRAS : Questa mutazione è la più comune nel cancro del pancreas (presente in circa il 95% dei casi di adenocarcinoma pancreatico). La mutazione del gene KRAS è un evento precoce nello sviluppo di questo tumore ed è associata a una progressione tumorale aggressiva.
• Mutazione del gene TP53 e CDKN2A : Queste mutazioni sono generalmente associate alla progressione della malattia e alla scarsa risposta al trattamento.
• Mutazione del gene BRCA 1/2 : Le mutazioni nei geni BRCA1 e BRCA2 sono associate a un aumentato rischio di cancro al pancreas. Queste mutazioni possono anche influenzare la risposta a trattamenti mirati legati alla riparazione del DNA. ‍
• Mutazione del gene SMAD4 : Questa mutazione è presente in circa la metà dei casi di carcinoma pancreatico. È generalmente a maggior rischio di progressione tumorale avanzata e ha una prognosi infausta.

Il punteggio TNM è un sistema di classificazione utilizzato per valutare lo stadio di un tumore, pianificare il trattamento e prevedere la prognosi.

È necessario tenere conto di tre parametri:

• La T descrive la dimensione e l'estensione del tumore primario
• La N indica se il tumore è affetto da un'estensione linfonodale regionale
• La M indica se il tumore si è diffuso in altre parti del corpo, chiamate metastasi

Esistono diversi stadi di sviluppo del cancro al pancreas a seconda del grado di diffusione delle cellule tumorali. Gli stadi variano da 0 (tumore limitato all'epitelio che non ha ancora toccato aree più profonde del pancreas e non ha metastasi o estensione ai linfonodi) all'IV (tumore metastatico, cioè cancro che si è diffuso a organi distanti come il polmone o il fegato).

Sono disponibili diversi trattamenti per il cancro al pancreas. Il trattamento prevede un'assistenza multidisciplinare che dipende dallo stadio della malattia, dal tumore canceroso e dalle condizioni generali di salute del paziente.

La chirurgia è l'unica cura per il cancro al pancreas e comporta la rimozione chirurgica del tumore. Questa procedura viene generalmente eseguita per pazienti con tumori di piccole dimensioni (inferiori a 2,5 cm), che rappresentano circa il 20% dei pazienti.

A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, devono essere prese in considerazione diverse operazioni:

• Pancreatectomia parziale: viene rimossa solo una parte del pancreas
• Pancreatectomia totale: rimozione dell'intero organo
• Procedura Whipple (chiamata anche pancreatoduodenectomia): asportazione della testa del pancreas, del duodeno (primo segmento dell'intestino tenue) e di parte dello stomaco e della cistifellea

La chemioterapia è un trattamento che utilizza potenti farmaci per distruggere le cellule tumorali impedendo loro di moltiplicarsi o diffondersi nel corpo. I farmaci chemioterapici possono essere somministrati per via endovenosa (in vena), per via orale (in compresse o capsule) o per iniezione sottocutanea (sotto la pelle).

La chemioterapia può essere utilizzata da sola o in combinazione con altri trattamenti come chirurgia o radioterapia, a seconda del tipo e dello stadio del tumore, nonché della salute generale del paziente. Sebbene la chemioterapia possa essere molto efficace nel distruggere le cellule tumorali, può anche danneggiare le cellule sane, provocando effetti collaterali come perdita di capelli, affaticamento, nausea e vomito e soppressione del sistema immunitario.

Nel caso del tumore al pancreas, tra le terapie chemioterapiche utilizzate, troviamo in particolare:

• La combinazione di leucovorin, fluorouracile, irinotecan e oxaliplatino (FOLFIRINOX)
• Gemcitabina (GEMZAR)
• Nab-paclitaxel (ABRAXANE) che viene spesso usato in combinazione con gemcitabina.

La radioterapia consiste nell'utilizzare le radiazioni (chiamate anche raggi o radiazioni) per distruggere le cellule tumorali bloccando la loro capacità di moltiplicarsi. Stiamo parlando di un trattamento locoregionale dei tumori.

Nel caso del cancro al pancreas, la radioterapia è difficile da usare a causa della posizione dell'organo.

La terapia mirata è un trattamento farmacologico mirato specificamente alle anomalie o alterazioni genetiche o molecolari presenti nelle cellule tumorali o in altre cellule malate.

A differenza dei trattamenti convenzionali come la chemioterapia che agiscono su tutte le cellule del corpo, le terapie mirate agiscono in modo più selettivo, bloccando o inibendo specifiche proteine coinvolte nella crescita e nella proliferazione delle cellule tumorali o in altre malattie.

Le terapie mirate vengono spesso utilizzate in combinazione con altri trattamenti come la chemioterapia o la radioterapia. Vengono utilizzati sempre di più nel trattamento del cancro.

Nel caso del tumore al pancreas, tra le terapie mirate utilizzate, troviamo ad esempio:

In caso di mutazione BRCA1/2:

• Trattamento anti-PARP (es: Olaparib, Rucaparib ecc...)

Trattamento dei tumori neuroendocrini

• Sunitinib (SUTENT)
• Everolimus (AFINITOR)